 Склеродермия – это болезнь, которая поражает соединительную ткань человеческого организма, т.е. рубцуется. В переводе с греческого языка - жесткая, твердая кожа. Болезнь проявляется уплотнениями кожного покрова.
Системная склеродермия очень многообразна в своих проявлениях – от частичных поражений кожных покровов до диффузного кожного склероза и висцеральных (внутренних) поражений. Далеко зашедшее течение болезни приводит к необратимым повреждениям висцеральных органов, что приводит к нарушениям центральных функций организма и в конечном итоге к летальному исходу.
Существует три вида склеродермии – это диффузная, ограниченная или локализованная и ювенильная форма склеродермии, начинается которая в подростковом возрасте.
Так же существуют разные перекрестные соединительнотканные заболевания, при которых склеродермия сочетается с полимиозитом(дерматомиозитом), волчанкой, ревматизмом. Так же существует склеродермия, которая не затрагивает кожные покровы, ее называют склеродермией без склеродермы либо склеродермией с нетипичным течением.
Как уже было написано выше, склеродермия поражает: кожу, сосуды, костно – мышечный аппарат, сердце, легкие, почки, пищевод, зубы и желудочно-кишечный тракт.
Одним из ранних признаков склеродермии является синдром Рейно – спазм мелких сосудов конечностей при перепадах температуры и психо-эмоциональном напряжении. Характерным признаком таких спазмов является смена окраса кожи конечностей – от побледнения до сине – красного цвета кистей или стоп. При этом больной может чувствовать онемение, потерю чувствительности, замерзание, а в дальнейшем жжение и боль в поврежденных конечностях.
Сосудистый спазм так же может происходить на лице, ушах при этом происходит изменение окраса этих частей тела в сторону покраснения, посинения, побледнения.
Наиболее достоверным проявлением склеродермии является поражение кожи, что проявляется в ее уплотнении и утолщении. Проявляется это у всех больных по-разному, но практически у всех начинается с уплотнения кожи пальцев кистей, стоп и с постепенным прогрессированием болезни может распространяться на другие части туловища.
Параллельно уплотнению кистей меняется выражение лица больного – складки лица постепенно сглаживаются, истончаются губы, а вокруг рта появляются «солнечные» морщины, которые еще называют морщинами курильщика.
Существует так называемая стадийность склеродермического поражения кожи: отек, уплотнение и истончение. У каждой стадии есть свои сроки, они приблизительны, но все же существуют: уплотнение – это первые, не более пять лет болезни, в дальнейшем, с прогрессированием болезни, кожа становится менее плотной, а отек остается только на кончиках пальцев.
Так как склеродермия поражает мелкие сосуды в конечностях, это может приводить к поражению пальцев, а именно к изъязвлению их крайних фаланг, что в дальнейшем приводит либо к отмиранию, либо к рубцеванию. Так же могут изъязвляться места, которые подвергаются механическому воздействию, а именно локтевые, коленные суставы, лодыжки и пятки.
У некоторых больных кожа меняет свой окрас, становится как-бы пятнистой - соль с перцем, так ее еще называют.
При склеродермии идет поражение конечностей, что может проявляться утренней скованностью в кистях и стопах – как-бы тяжело расходиться и начать работать кистями.
Поражаются мышцы, что приводит к мышечной слабости.
У большинства больных желудочно-кишечный тракт претерпевает негативные, болезненные изменения. При поражении толстого кишечника – это запоры, при поражении тонкого его отдела – проходит бессимптомно, при поражении желудка и двенадцатиперстной кишки – появляются боли, метеоризм, а если поражен пищевод, то это обязательная изжога, особенно после приема пищи, трудности с проглатыванием пищи, охриплость голоса по утрам.
В более поздние сроки болезни происходит поражение легких , что влечет за собой отдышку с выраженным кашлем. В дальнейшем может развиваться легочная гипертензия, что существенно отягощает состояние больного и может привести к летальному исходу.
Так же для склеродермии свойственно поражение почек, т.к. болезнь поражает сосудистую систему.
При склеродермии очень важна ранняя диагностика болезни, но она очень коварна, ведь длительное время больной может не обращать внимания на то, что происходит с его организмом.
Основные диагностические методы - это в первую очередь клинический анализ крови, с - реактивный белок, ревмо-пробы. Для более точной диагностики, врач назначает АНА-профиль, который точно подтверждает или опровергает диагноз склеродермии. Так же в последнее время, для более развернутой диагностики врачи стали использовать капилляроскопию ногтевого ложа – это процедура, которая не доставит пациенту каких-либо неудобств.
У большинства больных имеется повышенные СОЭ – более нормальных референтных значений (для мужчин и женщин они могут отличаться), а так же положительные ревмопробы. Но все-таки одним из основных критериев диагностики является иммунологические нарушения Scl-70, что является маркером склеродермии.
Основными профилактическими методами при данном заболевании являются выработка стрессоустойчивости, сведение к минимуму пребывания на солнце. Следует уменьшить перепады температуры, как в бытовых условиях, так и на улице, никаких вибраций, исключить из своего рациона кофеинсодержащие напитки, отказаться от сигарет. Внимательно относиться к тому, что происходит в организме и быть под постоянным наблюдением лечащего врача – этим можно приостановить течение болезни. В стадии ремиссии разрешается лечебная гимнастика, йога – для того, чтобы сосудистая система, суставы и мышцы не теряли эластичности.
Лечение склеродермии комплексное и строго индивидуальное. Все зависит от стадийности, от степени поражения тех или иных органов и систем.
Т.к. это аутоимунное системное заболевание, склонное к прогрессированию, то, как правило, врач назначает стероидную терапию – это основа для снятия воспалительного процесса и прогрессирования заболевания.
При поражении кишечника, желудка и пищевода назначают ингибиторы протонной помпы, ферменты поджелудочной железы и лактобактерии.
При сосудистых нарушениях – сосудорасширяющие препараты, способствующие лучшей работе сосудистой системы. Так же в терапию сосудистых нарушений включают антиагреганты – препараты влияющие на вязкость крови.
Назначение сосудорасширяющих препаратов и антиагрегантов сводит к минимуму побочные эффекты, так как это дает возможность назначить минимальную эффективную для этого дозу.
Антифиброзная терапия назначается при поражении кожных покровов – диффузной форме склеродермии. Она приостанавливает процесс фиброза.
Склеродермия одно из самых неблагоприятных заболеваний из всех системных заболеваний. Прогноз при нем неблагоприятный, но все зависит от ранней диагностики, здорового образа жизни, выполнения всех рекомендаций лечащего и смежных врачей.
Позитивное отношение к жизни и не зацикливание на болезни, тоже дают свои положительные результаты.
|
